Tumor de hipófise em paciente com hidrocefalia: um desafio diagnóstico / Pituitary tumor in a patient with hydrocephalus: a diagnostic challenge

RESUMO A hidrocefalia é definida como a dilatação ventricular pelo aumento da pressão intraventricular e intracraniana quando não tratada ou por insucesso do tratamento. Muitas vezes, leva ao dano das vias ópticas, podendo causar atrofia óptica, devido à proximidade dessas vias com o ventrículo lateral quando ocorre a dilatação. Assim como a hidrocefalia pode levar à atrofia óptica, outras patologias também podem. Tumores hipofisários compartilham desse mesmo sinal, além de causar hemianospsia bitemporal quando o tumor comprime quiasma óptico. Ademais, a hemianopsia bitemporal é o distúrbio visual mais comum encontrado em pacientes com tumor de hipófise. Os tumores de hipófise, por exemplo, geram manifestações clínicas que podem estar relacionadas à disfunção da glândula ou aos efeitos mecânicos da expansão tumoral. Sinais e sintomas visuais estão mais ligados ao efeito mecânico do tumor. Assim, muitas vezes, o paciente procura o oftalmologista antes do endocrinologista. Neste caso, analisaremos uma paciente portadora de hidrocefalia que apresentava, concomitantemente, um tumor hipofisário, e a investigação oftalmológica fez toda a diferença no tratamento da paciente.

ABSTRACT Hydrocephalus is defined as ventricular dilation caused by increased intraventricular and intracranial pressure when untreated or due to treatment failure. Optical pathways can often cause optic atrophy due to the proximity to the lateral hazard when dilation occurs. Hydrocephalus can lead to optic atrophy, as well as other pathologies. Pituitary tumors share this same sign, in addition to causing bitemporal hemianopia when it compresses the optic chiasm. In addition, bitemporal hemianopia is the visual disturbance most commonly found in patients with pituitary tumors. Pituitary tumors, for example, have clinical manifestations that may be related to gland dysfunction, or to mechanisms of tumor expansion. Visual signs and symptoms are more linked to the mechanical effect of the tumor. Therefore, the patient usually seeks the ophthalmologist before the endocrinologist. In this case, we analyzed a patient with hydrocephalus who presented, at the same time, a pituitary tumor, and the ophthalmological investigation made all the difference in the treatment of the patient.

Síndrome de Wolfram - Diagnóstico clínico de condição rara multissistêmica / Wolfram syndrome - Clinical diagnosis of rare multisystemic condition

Resumo A Síndrome de Wolfram consiste em uma patologia neurodegenerativa de caráter genético, também conhecida pela sigla DIDMOAD que traduz os principais achados dessa doença, Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Atrofia Óptica e Surdez. O artigo visa relatar ocaso de um paciente diagnosticado clinicamente com essa síndrome em um ambulatório geral de oftalmologia. Tendo em vistaque os pacientes portadores dessa alteração genética apresentam mais de um par craniano afetado e quadro clínico sem históricode meningite ou outras alterações neurológicas, tem-se que pensar em alterações raras, como é o caso dessa síndrome. A partir dodiagnóstico, aplicou-se o questionário WRUS em consulta, o qual permitiu a comparação do paciente abordado com dados obtidosinternacionalmente disponíveis na literatura.

Abstract Wolfram Syndrome consists of a neurodegenerative pathology of genetic character, also known by the acronym DIDMOAD that translates the main findings of this disease, Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Optic Atrophy and Deafness. The article report the case of a patient diagnosed clinically with this syndrome in a general ophthalmology out patient clinic. Considering that patients with this genetic alteration have more than one cranial nerve affected by the disease and clinical history without meningitis or other neurological alterations, one has to think about rare alterations, as is the case with this syndrome. From the diagnosis, the WRUS questionnaire was applied in consultation, which all owed the comparation of the patient with concepts obtained internationally available in the literature.

Síndrome GAPO, a propósito de un caso / GAPO syndrome: case report

El síndrome GAPO es una rara enfermedad autosómica recesiva caracterizada por retraso en el crecimiento, alopecia, pseudoanodoncia y atrofia óptica. Se han descrito mutaciones en el gen ANTXR1 como origen etiológico. Presenta afectación de múltiples aparatos, por lo que requiere un manejo multidisciplinar para lograr su adecuado tratamiento.

GAPO syndrome is a rare autosomal recessive disease characterized by growth retardation, alopecia, pseudoanodontia and optic atrophy. Gene alterations in the ANTXR1 gene have been reported to be causative of this disorder. Abnormalities of diverse organs and systems have been described. A multidisciplinary management to achieve an adequate treatment is required.

Eletrorretinograma de padrão reverso (PERG) de campo total na esclerose múltipla e na neuromielite óptica e PERG multifocal na atrofia em banda do nervo óptico: correlação com os achados da tomografia de coerência óptica e da perimetria computadorizada / Pattern-reversal electroretinogram (PERG) full field in multiple sclerosis and optic neuromyelitis and multifocal PERG in band atrophy of the optic nerve: correlation with the findings of optical coherence tomography and computerized perimetry

OBJETIVO: avaliar a capacidade do eletrorretinograma de padrão reverso de campo total (PERG) e multifocal (PERGmf) de detectar alterações funcionais da retina em pacientes com afecções desmielinizantes e compressivas da via óptica anterior; estudar a correlação entre as amplitudes do PERG e PERGmf com as espessuras das camadas internas da retina obtidas pela tomografia de coerência óptica (TCO) e com a perda de campo visual avaliada pela perimetria computadorizada padrão (PCP). MÉTODOS: cento e cinquenta e dois olhos de 28 pacientes com esclerose múltipla (EM), 38 com espectro da neuromielite óptica (NMO) com ou sem neurite óptica (NO) prévia e 30 olhos de 26 controles normais foram submetidos ao PERG, à TCO para avaliação da camada de fibras nervosas da retina (CFNR) peripapilar e camadas internas da retina na mácula e à PCP. Os olhos estudados foram divididos em 4 grupos: grupo 1. EM com NO; grupo 2. EM sem NO; grupo 3. NMO; grupo 4. Mielite transversa longitudinal extensa. Os achados foram comparados utilizando-se as equações de estimativas generalizadas. As correlações entre os achados do PERG, da TCO e da PCP foram avaliadas pela correlação de Pearson ou Spearman e pela análise de regressão linear. Para avaliação dos pacientes com doenças compressivas da via óptica anterior, foram estudados 25 olhos de pacientes com defeito campimétrico temporal e atrofia em banda (AB) do nervo óptico decorrente de compressões quiasmáticas já tratadas e 25 olhos de 25 controles normais pelo PERGmf, a TCO e a PCP. As comparações entre olhos com AB e controles foram feitas usando análise de variância (ANOVA). As correlações entre achados do PERGmf, da TCO e da PCP foram avaliadas pela correlação de Pearson ou Spearman e pela análise de regressão linear. RESULTADOS: comparado com controles, as amplitudes do PERG foram significativamente reduzidas em olhos de pacientes com NMO e EM com NO, mas não mostraram diferenças significativas em olhos de pacientes com EM sem NO...

PURPOSE: To evaluate the ability of full-field and multifocal (mf) pattern electroretinogram (PERG) parameters to detect functional changes of the retina in patients with demyelinating and compressive diseases of the anterior visual pathway; to study the relationship between the PERG (full field and multifocal) amplitudes, optical coherence tomography (OCT)-measured inner retinal layers measurements and visual field sensitivity loss on standard automated perimetry (SAP). METHODS: one hundred fifty-two eyes of 28 patients with multiple sclerosis (MS), 38 with neuromyelitis optica (NMO) spectrum with or without previous episodes of optic neuritis (ON) and 30 eyes of 26 normal controls underwent PERG, OCT macular and peripapillary retinal nerve fiber layer measurements and SAP. The eyes of the patients were divided into 4 groups: group 1. EM with ON; group 2. EM without ON; group 3. NMO; group 4. Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM). The findings were compared using the generalized estimating equations (GEE). The correlations between the findings of the PERG, OCT and SAP were assessed by Pearson correlation coefficients or Spearman's rank correlation coefficients and linear regression analysis. For evaluation of patients with compressive diseases of the anterior visual pathway, 25 eyes of patients with temporal visual field defect and band atrophy (BA) of the optic nerve due to chiasmal compression and 25 eyes of 25 normal controls were studied by mfPERG, OCT and SAP. Comparisons between BA and control eyes were made using variance analysis (ANOVA). The correlations between the findings mfPERG, OCT and SAP were evaluated by Pearson correlation coefficients or Spearman's rank correlation coefficients and linear regression analysis. RESULTS: compared to controls, PERG amplitudes were significantly reduced in eyes of patients with MS with ON and NMO, but not in eyes with MS without ON and longitudinal extensive transverse myelitis...

Achados oculares em pacientes com mucopolissacaridoses / Ocular findings in patients with mucopolysaccharidosis

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi determinar a prevalência e gravidade das complicações oculares em pacientes com mucopolissacaridoses (MPS). MÉTODOS: Vinte e nove pacientes com diagnóstico de mucopolissacaridoses foram estudados. Foram avaliados: idade, sexo, acuidade visual, presença de estrabismo, erros refrativos, exame de fundo de olho, pressão intraocular, espessura corneal central e ultrassonografia ocular. RESULTADOS: Foram avaliados três pacientes com MPS I (12 por cento), 11 pacientes com MPS II (37,9 por cento), um paciente com MPS III (3,4 por cento) e 14 pacientes com MPS VI (48,3 por cento). A média de idade foi de 9,5 anos (DP 5,5). Observou-se hipermetropia em 88,5 por cento (23 pacientes) e astigmatismo em 51,7 por cento (15 pacientes). A média da acuidade visual corrigida foi de 0,45 logMAR (DP 0,68). A média do equivalente esférico foi +3,57 D (DP 2,46) e da pressão intraocular foi 17 mmHg (DP 3,9). Os achados mais comuns foram: espessamento palpebral 24,1 por cento (7 pacientes); opacidade da córnea, 55,2 por cento dos casos (16 pacientes); atrofia do nervo óptico, 23,1 por cento (6 pacientes); dobras radiais na retina 24 por cento (7 pacientes). O fundo de olho não foi examinado em 3 pacientes devido à opacidade de córnea. A média da espessura do complexo esclera-retina-coroide (ERC) medida por ultrassom foi de 1,78 mm (DP 0,51). CONCLUSÃO: Os achados oftalmológicos mais proeminentes foram espessamento palpebral, diminuição da acuidade visual, hipermetropia moderada, opacidade da córnea, dobras radiais na retina perimacular e atrofia do nervo óptico.

PURPOSE: The objective of this study was to determine the prevalence and severity of ocular complications in patients with mucopolysaccharidosis (MPS). METHODS: Twenty-nine patients with diagnosis of mucopolysaccharidosis were studied. Age, gender, visual acuity, presence of strabismus, refractive error, fundus examination, intraocular pressure, central corneal thickness and ocular echography were assessed for each individual. RESULTS: There were three patients with MPS I (12 percent), eleven patients with MPS II (37.9 percent), one patient with MPS III (3.4 percent) and fourteen patients with MPS VI (48.3 percent). Mean age was 9.5 years (ranged from 1.2 to 20 years, DP 5.5). Refraction was available in 26 patients, from which 88.5 percent (23 patients) were hyperopic, and 53.8 percent (14 patients) presented astigmatism. Best corrected visual acuity was available in 18 patients and the mean was 0.45 logMAR (DP 0.68). The mean spherical equivalent was +3.57 D (SD 2.46) and intraocular pressure was 17 mmHg (SD 3.9). The most common findings were: eyelid thickening in 24.1 percent (7 patients); corneal opacity in 55.2 percent of cases (16 patients); optic nerve atrophy in 23.1 percent (6 patients); and radial folds in the retina in 24 percent (7 patients). The fundus was examined in 26 out of 29 patients because corneal opacity avoided the exam in 3 of them. The average thickness of the complex sclera-retina-choroid (SRC was 1.78 mm (SD 0.51). CONCLUSION: The most prominent ophthalmologic findings were eyelid thickening, decreased visual acuity, high hyperopia, corneal opacity, perimacular radial folds in the retina and optic nerve atrophy.

Correlação entre as espessuras da mácula e da camada de fibras nervosas da retina, medidas pelas tomografias de coerência óptica de dominio Fourier e de domínio do tempo, e a perimetria automatizada na atrofia em banda do nervo óptico / Correlation between macular and retinal nerve fiber layer Fourier domain and time domain optical coherence tomography measurements and visual field loss in band atrophy of the optic nerve

OBJETIVO: Investigar a correlação entre as espessuras da mácula e da camada de fibras nervosas da retina (CFNR), medidas pelas tomografias de coerência óptica de domínio Fourier (FD - OCT) e de domínio do tempo (TD - OCT) e a perda de sensibilidade no campo visual (CV) em pacientes com atrofia em banda do nervo óptico. Comparar a habilidade diagnóstica dos dois instrumentos. MÉTODOS: 36 olhos de 36 pacientes com perda de CV permanente por compressão do quiasma óptico e 36 controles normais foram submetidos ao exame de CV pela perimetria automatizada padrão (Humphrey Field Analyzer TM; Carl Zeiss Meditec, Dublin, CA), ao FD - OCT (3 D OCT-1000TM Topcon Corp., Tokyo, Japan) e ao TD - OCT (StratusTM ;Carl Zeiss Meditec Inc, Dublin, California, USA). Foram comparados os protocolos análogos de ambos os equipamentos para avaliação da espessura macular.Foi realizado a divisão macular em quatro quadrantes e em metades, sendo calculado a média da espessura macular global, a média da espessura dos quadrantes e a média da espessura das metades maculares. A média global e setorial da medida da espessura da CFNR peripapilar também foi analisada. A perda de sensibilidade no CV foi inicialmente avaliada pelo defeito temporal médio. O CV foi ainda dividido em 6 setores de acordo com a distribuição da CFNR e em 16 pontos centrais para a realização da correlação estrutura-função entre os parâmetros medidos pelo FD - OCT e a perda de sensibilidade no CV em decibéis e 1/Lambert. Foi calculado o coeficiente de correlação de Sperman e a análise de regressão linear. As áreas sobre a curva ROC e valores fixos de sensibilidade e especificidade foram calculados para cada parâmetro estudado. RESULTADOS: As medidas da espessura macular e da CFNR pelo FD - OCT e TD - OCT foram capazes de discriminar olhos com atrofia em banda do nervo óptico dos controles normais. A espessura global e setorial dos parâmetros maculares e da CFNR mostraram diferenças significativas (p<0,001) entre os...

PURPOSE: To investigate the relationship between fourier-domain optical coherence tomography (FD - OCT) measured macular and retinal nerve fiber layer thickness (RNFL) and visual field sensitivity loss on standard automated perimetry in eyes with permanent temporal hemianopia from chiasmal compression and compare the ability of FD - OCT and time-domain optical coherence tomography (TD - OCT) to detect axonal loss in eyes with band atrophy of the optic nerve. METHODS: One eye of each of 36 patients with permanent temporal visual field defects and 36 age- and sex-matched healthy subjects. Subjects underwent standard automated perimetry and macular and RNFL thickness measurements with FD - OCT (3 D OCT-1000® Topcon Corp., Tokyo, Japan) and TD - OCT (Stratus; Carl Zeiss Meditec Inc, Dublin, California, USA). Macular thickness measurements as a global average, divided in four quadrants and in two halves as well as average and sectoral RNFL thickness around the optic disc were calculated. Visual field sensitivity loss was evaluated by the temporal mean defect; as deviations from normal in six sectors of the visual field and in 16 central visual field test points. Relationship between visual field sensitivity loss in decibel and 1/Lambert units and optical coherence tomography measurements were evaluated using Spearman correlation coefficients and by linear regression analysis. Receiver operating characteristic curves and sensitivities at fixed specificities were calculated for each parameter. RESULTS: Global and sectoral macular and RNFL thickness parameters showed a significant difference in eyes with band atrophy compared with controls. The strongest correlations were seen between visual field sensitivity loss and quadrantic or hemianopic nasal macular thickness measurements than with sectoral retinal nerve fiber layer thickness measurements. The highest correlation was observed between the inferonasal quadrant macular thickness and the visual field...

Correlação entre o eletrorretinograma de padrão reverso, a tomografia de coerência óptica e a perimetria automatizada na detecção da perda neural na atrofia em banda do nervo óptico / Relationship between pattern electroretinogram, optical coherence tomography and automated perimetry for detection of neural loss in eyes with band atrophy of the optic nerve

OBJETIVO: Avaliar a capacidade dos parâmetros do eletrorretinograma de padrão reverso de campo total e hemianópico em diferenciar olhos com atrofia em banda do nervo óptico e, a correlação entre as amplitudes do eletrorretinograma de padrão reverso, a espessura da camada de fibras nervosas da retina e macular obtidas pela tomografia de coerência óptica e a perda de campo visual nestes pacientes. MÉTODOS: Quarenta e um olhos de 41 pacientes com perda de campo visual temporal permanente por compressão do quiasma óptico e 41 controles normais foram submetidos ao eletrorretinograma de padrão reverso de estimulação de campo total e hemianópicos (temporal e nasal), a tomografia de coerência óptica, para avaliação das medidas da espessura da camada de fibras nervosas da retina e macular e, ao exame de campo visual, pela perimetria automatizada padrão. O desvio do normal da sensibilidade dos 18º centrais do campo visual foram expressos em decibéis e unidades 1/Lambert. As comparações foram feitas pelo teste t de Student. A correlação entre os parâmetros do campo visual central, do eletrorretinograma de padrão reverso e da tomografia de coerência óptica foi avaliada pela correlação de Pearson e análise de regressão linear. RESULTADOS: Os valores das amplitudes P50, N95, and P50+N95 do eletrorretinograma de padrão reverso de campo total, e de estimulação hemianópica e os valores das medidas da espessura macular e da camada de fibras nervosas da retina obtidas pela tomografia de coerência óptica foram significativamente menores nos olhos com atrofia em banda do que nos controles (P<0,001). Uma correlação significativa foi encontrada entre a perda de sensibilidade no campo visual central e as amplitudes do eletrorretinograma de padrão reverso de estimulação de campo total e nasal, mas não para o temporal. Uma correlação significativa positiva foi observada entre os parâmetros de perda de sensibilidade no campo visual e a maioria dos parâmetros da espessura da...

PURPOSE: To evaluate the ability of full-field and hemifield pattern electroretinogram parameters to differentiate between healthy eyes and eyes with band atrophy of the optic nerve and also to evaluate the relationship between pattern electroretinogram amplitude, macular and retinal nerve fiber layer thickness by optical coherence tomography, and visual field loss on standard automated perimetry in eyes with BA of optic nerve. METHODS: Forty-one eyes from 41 patients with permanent temporal visual field defects from chiasmal compression and 41 healthy subjects underwent transient fullfield and hemifield (temporal or nasal) stimulation pattern electroretinogram, standard automated perimetry and time domain- optical coherence tomography macular and retinal nerve fiber layer thickness measurements. Comparisons were made using Students t-test. Deviation from normal visual field sensitivity for the central 18° was expressed in dB and 1/Lambert units. Correlations between measurements were verified by Pearsons correlations and linear regression analysis. RESULTS: Full-field P50, N95, and P50+N95 amplitude values were significantly smaller in eyes with band atrophy than in control eyes (P<0.001). Nasal and temporal hemifield pattern electroretinogram studies revealed significant differences in N95 and P50+N95 amplitudes measurements. Pattern electroretinogram and optical coherence tomography measurements were significantly lower in eyes with temporal hemianopia than in normal eyes. A significant correlation was found between visual field sensitivity loss and full-field or nasal, but not temporal, hemifield pattern electroretinogram amplitude. Likewise a significant correlation was found between visual field sensitivity loss and most optical coherence tomography parameters. No significant correlation was observed between optical coherence tomography and pattern electroretinogram parameters, except for nasal hemifield amplitude. A significant correlation was...

Characterization of Peripapillary Atrophy Using Spectral Domain Optical Coherence Tomography

PURPOSE: To characterize the features of peripapillary atrophy (PPA), as imaged by spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT). METHODS: SD-OCT imaging of the optic disc was performed on healthy eyes, eyes suspected of having glaucoma, and eyes diagnosed with glaucoma. From the peripheral beta-zone, the retinal nerve fiber layer (RNFL), the junction of the inner and outer segments (IS/OS) of the photoreceptor layer, and the Bruch's membrane/retinal pigment epithelium complex layer (BRL) were visualized. RESULTS: Nineteen consecutive eyes of 10 subjects were imaged. The RNFL was observed in the PPA beta-zone of all eyes, and no eye showed an IS/OS complex in the beta-zone. The BRL was absent in the beta-zone of two eyes. The BRL was incomplete or showed posterior bowing in the beta-zone of five eyes. CONCLUSIONS: The common findings in the PPA beta-zone were that the RNFL was present, but the photoreceptor layer was absent. Presence of the BRL was variable in the beta-zone areas.

Comparação entre o polarímetro de varredura a laser, a tomografia de coerência óptica 1 e o Stratus-oct na detecção da perda axonal da atrofia em banda do nervo óptico / Comparison of scanning laser polarimetry, optical coherence tomography 1 and Stratus optical coherence tomography for the detection of axonal loss in band atrophy of the optic nerve

OBJETIVO: Comparar a capacidade do polarímetro de varredura a laser (GDx), do tomógrafo de coerência óptica (OCT) 1 e do Stratus-OCT em diferenciar olhos normais de olhos com atrofia em banda do nervo óptico e hemianopsia temporal. MÉTODOS: Vinte e três olhos de pacientes com atrofia em banda do nervo óptico e 23 olhos de indivíduos normais foram incluídos em estudo prospectivo observacional caso-controle. Todos foram submetidos à análise da camada de fibras nervosas retiniana (CFNR) utilizando GDx, OCT-1 e Stratus-OCT. As médias dos valores obtidos em cada aparelho foram comparadas entre olhos com atrofia em banda e controles normais. Curvas ROC (receiver operating characteristic) e sensibilidade para especificidades fixas (80 por cento e 95 por cento) foram calculadas para cada parâmetro produzido pelos três instrumentos e comparadas entre si. RESULTADOS: Quando comparados aos indivíduos normais, os resultados dos pacientes referentes à camada de fibras nervosas retiniana (média global e quatro quadrantes estudados) foram significativamente menores (p<0,05) em todos os aparelhos estudados, com exceção do parâmetro referente ao setor temporal quando avaliado pelo GDx. A comparação das áreas sob a curva ROC (AROC) dos parâmetros referentes aos três aparelhos mostrou valores significativamente maiores para o Stratus-OCT quando comparados ao OCT-1 na média global e no setor temporal. O Stratus-OCT foi significativamente mais sensível do que o GDx na média global e nos quadrantes temporal, nasal e inferior. Por sua vez, o OCT-1 foi superior ao GDx na discriminação dos defeitos apenas no quadrante temporal, não mostrando diferença significativa na média global e nos demais quadrantes. Os três aparelhos mostraram capacidade semelhante na identificação dos defeitos referentes ao quadrante superior. CONCLUSÃO: O Stratus-OCT demonstrou a maior capacidade em diferenciar olhos com atrofia em banda do nervo óptico de olhos normais embora todos os três aparelhos consigam...

PURPOSE: To compare the abilitiy of scanning laser polarimetry (GDx), optical coherence tomography (OCT) 1 and Stratus- optical coherence tomography to discriminate between healthy eyes and eyes with band atrophy of the optic nerve and temporal hemianopsia. METHODS: Twenty-three eyes with band atrophy of the optic nerve and 23 eyes from healthy subjects were included in this observational prospective case-control study. All eyes underwent retinal nerve fiber layer (RNFL) thickness analysis using GDx, optical coherence tomography-1 and Stratus-optical coherence tomography. Mean values obtained with each equipment were compared between band atrophy and normal eyes. Receiver operating characteristic (ROC) curves and sensitivities at fixed specificities (80 percent e 95 percent) were calculated for each parameter calculated with each equipment and compared. RESULTS: When compared with healthy subjects, the parameters corresponding to the global average as well as each of the four quadrant retinal nerve fiber layer thickness in eyes with band atrophy were significantly smaller (p<0.05), than in normal eyes, with the exception of GDx's temporal thickness parameter. Comparison of the areas under ROC curves (AUCs) of the parameters from the three equipments revealed significantly greater values for the Stratus-OCT when compared to the OCT-1 in the global average and in the temporal quadrant thickness measurement. Stratus-OCT was significantly more sensitive than GDx in the global average as well as in the temporal, nasal and inferior quadrant. OCT-1 was superior to GDx only in the temporal quadrant. All three equipments revealed a similar ability to identify retinal nerve fiber layer reduction in the superior quadrant. CONCLUSIONS: The Stratus OCT showed the best ability to discriminate between eyes with band atrophy of the optic nerve and healthy eyes although all three equipments were able do identify most of the abnormal eyes. OCT-1 was inferior to Stratus-OCT and...

Análise comparativa das medidas de espessura da camada de fibras nervosas da retina de pacientes com atrofia em banda do nervo óptico e de indivíduos normais através, da tomografia de coerência óptica e da polarimetria a laser / A comparative analysis of the retinal nerve fiber layer thichness measurements in patients with band atrophy of the optic nerve and in normal controls using optical coherence tomography and laser polarimetry

As afecções que acometem a via óptica anterior podem acarretar perda de fibras das células ganglionares retinianas, gerando alterações na camada de fibras nervosas da retina (CFNR). O objetivo deste trabalho foi o de comparar a capacidade da tomografia de coerência óptica (OCT-1), do OCT 3 (Stratus OCT) e do polarímetro de varredura a laser (GDx) em diferenciar olhos normais de olhos com atrofia em banda do nervo óptico e hemianopsia temporal, assim como, comparar o desempenho de tais tecnologias entre si. Foram estudados 37 indivíduos num total de 46 olhos divididos igualmente em dois grupos. O Stratus OCT, o OCT 1 e o GDx se mostraram capazes de identificar corretamente a redução global (average) da espessura da CFNR dos indivíduos com AB comparados com uma população normal. Observamos uma melhora progressiva das sensibilidades/especificidades e das AROC, com o desempenho melhor do OCT1 sobre o GDx e do Stratus OCT sobre o OCT 1 / A comparative analysis of the retinal nerve fiber layer thickness measurements in patients with band atrophy of the optic nerve and in normal controls using optical coherence tomography and scanning laser polarimetry. Most diseases that affect the optic pathways present clinically with loss of one or more visual functions.When optic pathway injuries involve the anterior visual pathways they may cause loss of the retinal nerve fiber layer (RNFL) and “band atrophy” (BA). The purpose of this study was therefore to compare the ability of the optical coherence tomography (OCT) 1, the OCT 3 (Stratus OCT) and the scanning laser polarimetry (GDx) to differentiate normal eyes from eyes with BA of the optic nerve and temporal hemianopsia. Thirty-seven individuals in a total of 46 eyes divided equally in two groups were studied. Each one of the parameters, except the values from the nasal quadrant measured by the GDx, showed statistically significant difference when we compare normal patients with the BA group. The study also showed a gradu...

Atrofia óptica dominante associada à hipoacusia bilateral / Dominant optic atrophy associated with bilateral hearing loss

Neste estudo, descrevemos um caso de atrofia óptica dominante associada à hipoacusia bilateral e alteração assimétrica da acuidade visual. Ao estudo eletrofisiológico observamos diminuição das amplitudes com latência normal no potencial evocado visual (PVE) padrão reverso e respostas normais no eletrorretinograma(ERG) A ressonância nuclear magnética mostrou sinais de atrofia do disco óptico em ambos os olhos, atrofia da via óptica anterior à esquerda e no quiasma óptico. Foram descartados diagnósticos diferenciais particularmente o glaucoma de pressão normal. A atrofia óptica dominante, apesar de constituir uma entidade rara, deve ser lembrada em pacientes com história de baixa da acuidade visual, quadro de palidez de disco óptico e perda de campo visual. Os diagnósticos diferenciais devem ser descartados, principalmente o glaucoma de pressão normal.

Miopia patológica / Myopia

Os autores fazem uma revisão bibliográfica sobre a miopia patológica, sua incidência, fisiopatologia, prognóstico e tratamento

Atrofia Óptica e Doença de Camurati-Engelmann / Optic atrophy and Camurati-Engelmann disease

Objetivo: Relato de caso de atrofia óptica bilateral secundária à Doença de Camurati-Engelmann. Local: Clivan - Instituto de Oftalmologia. Métodos: Os autores descrevem uma criança de 10 meses com nistagmo, estrabismo, atrofia óptica bilateral e alterações esqueléticas. Os exames clínico e radiológico permitiram o diagnóstico da displasia diafisária progressiva - Doença de Camurati-Engelmann. Conclusão: A proliferação óssea na Doença de Camurati-Engelmann pode causar compressão do canal óptico e atrofia óptica. A atrofia óptica na criança, quando detectada, deve ser prontamente investigada a fim de evitar a progressão do dano funcional.

Distrofias retinianas: retinosis pigmentada (RP) (Bastón-Cono) (Primera Parte)

Dentro de las distrofias retinianas, la Retinosis Pigmentada está considerada como un grupo de enfermedades con disfunción progresiva por involucro de los fotorreceptores, caracterizada por la presencia de nictalopia, disminución progresiva del campo visual y antecedentes hereditarios. Se revisa su prevalencia, presentación según su tipo, y enfermedades asociadas, conformando síndromes. Asimismo el diagnóstico, evaluación de métodos de apoyo diagnóstico, pronóstico y manejo, así como la necesidad del estudio genético para tipificación y consejo para su manejo integral

DeSanctis-Cacchione syndrome.

We report a case of DeSanctis-Cacchione Syndrome presenting with unusual features like early onset of cutaneous lesions and optic atrophy.

Toxoplasmose ocular adquirida tardia: Relato de três casos simultâneos em membros da mesma família / Late acquired ocular toxoplasmosis: Report of three simultaneous cases in relatives

A toxoplasmose é a infecçäo retiniana mais comum na populaçäo geral, sendo a maioria dos casos de origem congênita. A toxoplasmose ocular adquirida ocorre em cerca de 1.5 por cento dos casos sistêmicos. Este artigo relata a ocorrência de três casos de acometimento ocular, após um mês da doença sistêmica, em membros da mesma família. Os pacientes apresentaram papilite e lesöes retinianas com aspectos topográfico e morfológico atípicos de toxoplasmose. A sorologia para toxoplasmose (ELISA IgM) foi positiva nos três pacientes, comprovanddo a doença sistêmica adquirida.

Neuroretinite difusa unilateral sub-aguda e Larva Migrans Cutânea / Diffuse unilateral subacute neuroretinitis and Cutaneous Larva Migrans

Os autores apresentam 5 casos de pacientes com diagnóstico fundoscópico estabelecido como DUSN e avaliam nestes pacientes a presença de Larva Migrans Cutânea. Em apenas um paciente foram encontradas lesöes cicatriciais da Larva Migrans Cutânea. Estes achados sugerem ser a investigaçäo dermatológica de relativa importância em casos de DUSN

Lesiones de la vía óptica / Lesions of the optic tract

Se estudiaron 30 pacientes con lesión de la vía óptica. Los hallazgos clínicos más frecuentes fueron: atrofía óptica en 13 casos, además de pupila en 10 y amaurosis bilateral en ocho. Las lesiones prequiasmáticas fueron las más comunes, principalmente ocasionadas por adenomas de hipófisis. Se realizaron un total de 44 cirugías, siendo valorados los pacientes durante 12 meses después. Los resultados fueron: curación 20 por ciento, mejoría 33.5 por ciento, sin cambios 43.5 por ciento y deterioro 3 por ciento, depende del tiempo de evolución de los síntomas y el grado de afección de la vía óptica

Manifestaciones oftalmológicas en el SIDA / Ocular manifestations in AIDS

Durante un año fueron estudiados 61 pacientes consecutivos VIH positivos, con el fin de establecer la prevalencia de las manifestaciones oftalmológicas. 29 pacientes estaban en el estadio de SIDA (IV de la clasificación CDC) y 32 eran portadores asintomaticos. En la primera evaluación, se encontro compromiso oftalmológico en 15 de 29 pacientes con SIDA (51.72 por ciento); siendo los hallazgos:microangiopatia retinal no infecciosa 27.6 por ciento, infecciones oportunisticas 20.68 por ciento; Sarcoma de Kaposi 3.44 por ciento y Atrofia optica en 3.44 por ciento. De las infecciones oportunisticas encontradas en la primera visita, la mas importante fue la retinitis por citomegalovirus (CMV) en 10.34 por ciento. En portadores asintomaticos, uno presento microangiopatia retinal no infecciosa con presencia de manchas algodonosas retinales (3.1 por ciento). En el seguimiento de los pacientes con SIDA cuyo examen inicial era normal, 2 desarrollaron microangiopatia y 3 retinitis por CMV; mientras que de los pacientes que al inicio tenian microangiopatia retinal, 5 desarrollaron retinitis por CMV en la evolución. Tambien se observo un nuevo caso de Sarcoma de Kaposi conjuntival y uno de paralisis del VI par craneal y papilitis. Al termino de este estudio habiamos acumulado 9 casos de retinitis por CMV (31 por ciento) y compromiso oftalmológico en 19 de 29 pacientes con SIDA (65.51 por ciento). De los 32 portadores asintomaticos, uno desarrollo retinitis por CMV, debutando como SIDA con una manifestación ocular. Se concluye que elcompromiso oftalmológico en el SIDA es importante, por lo que es necesario un adecuado seguimiento oftalmológico en esta población

Atrofia óptica por retinopatia hipertensiva na gravidez / Optic atrophy by hypertensive retinopathy during pregnancy

O autor relata um caso de atrofia do nervo óptico por hipertensäo no período de gestaçäo em uma paciente multipara de 30 anos, brasileira, branca